白塞病的危害有哪些？白塞病是以血管炎为主要病理基础的慢性多系统疾病。该病与HLA-B51强关联，感染或异常自身免疫应答参与发病。那么，白塞病给患者带来的危害有什么?下面就请呼和浩特二轻皮肤病医院专家为大家详细介绍一下吧。

 

 

　　1、口腔损害：主要是疼痛性溃疡，占99%～100%，是本病发生最早，发生率最高和反复时间最长的一种损害。常见于舌尖及其侧缘，下或上唇内侧和下或上齿龈以及颊粘膜，而上腭极少发生。单发或连续不断地出现，一般为3～5个。开始为可以感觉到的小“结节”，迅即发展成溃疡。米粒至绿豆大小不等，圆形或不规则形，边缘清楚，但不整齐，深浅不一，底部或有淡黄色覆盖物，周围或可见红晕。单个损害约于2周左右愈合。早期约一个月发作一次，病期长者发作间隔时间缩短，呈此起彼伏而连续不断地发作，少长期缓解病例。咽喉发病时，溃疡数目少但较深而大，症状重，愈合慢。

 

 

　　2、各型皮肤损害：皮肤损害是多形态的，总的发生率在97.4%，发生较早，24.5%病例以初发症状出现。

 

 

　　3、生殖器损害：主要是溃疡，占64～88%。发病一般较口腔溃疡为晚。除见于龟头、阴道、大或小阴唇及尿道口腔溃疡大而深，数目少，疼痛剧，愈合慢，反复发作次数少，每次发作间隔时间长，有时间隔几年发作一次，愈后可遗留萎缩性疤痕。偶有阴囊静脉坏死破裂和阴道内溃疡大出血。

 

 

　　4、眼损害：发病常较晚，发生率一般在43.0%～75.6%。多先发生于一侧后累及对侧。眼球前后段组织均可最先发病，而一般是后段在先，即使是前段发病在先，但终将累及后段组织。早期损害表现比较单一，如角膜炎或角膜溃疡，疱疹性结膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、葡萄膜炎，视网膜炎，视网膜乳头炎和视网膜动、静脉炎，球后视神经炎和眼底渗出等多种临床表现，其中虹膜睫状体炎伴前房积脓虽比较特征，但并不多见。早期渗出性病变可能吸收消失，而反复发作后则成为更复杂的组织病变，严重者则成眼球痨(Phtnisis bulbi)或因眼底出血、玻璃体混浊及继发性青光眼而影响视力，或因葡萄膜炎而致失明，在日本因葡萄膜炎而失明者约20%～30%。

 

 

　　5、关节损害：约占60%。四肢大小关节均可受累，单发或我发，对称或不对称，通常是四肢大关节，两膝关节尤多 ，约占83%。常见表现是疼痛，红肿者极少。寒冷引起疼痛加重，但一般可以耐受。尽管长期反复发作，但能自行缓解，进行骨、关节X线摄片，一般无明显异常，即有破坏亦较轻微。滑膜活检亦只见其浅层有轻度病变。特别的是少数病例一或两侧指、肘和膝等关节单发或多发性显著肿胀，活动受限但不发红。抽出液培养阴性，白细胞计数升高。一般抗炎 药物 难以奏效，偶有自行缓解者。个别有跟骨和蹠趾关节破坏、指骨囊性改变和强直性脊柱炎病例。

 

 

　　6、心和大血管损害：心脏损害较少，有报告约6%，临床表现有心律失常和心音改变等。解剖发现以心脏肥大为多见，较少的有心内膜炎、心包积液、心肌纤维化、主动脉瓣关闭不全，二尖瓣狭窄，三尖瓣纤维化，主动脉硬化和全心炎等。

 

 

　　7、消化道损害：发生率在8.4%～27.5%。表现上腹部饱胀不适、嗳气、中下腹胀满或阵发性终痛，便血，便秘多于腹泻。病变主要是溃疡，见于食以至直肠任何部位，以回肠和结肠最常发生，特别是在回肠远端和回盲部。溃疡表现有三型：典型溃疡，主要位于回盲部，深而呈穿凿状;浅表性阿佛他样溃疡，在钡剂造影时不易发现，而在纤维肠镜检查时比较容易发现;结肠弥漫性溃疡则类似炎性肠病，溃疡性结肠炎和Crohn病。Crohn病与Behcet病有许多相似之处，关于两者的关系尚有不同意见。纤维胃肠和直肠镜检查能在食道下段、胃部和直肠发现浅表性溃疡，其中胃部溃疡症状不如消化性溃疡典型。在1～2年后复查可见溃疡消失。回肠溃疡可能穿孔引起腹膜炎，回盲部溃疡能引起类似慢性阑尾炎的症状。儿童 胃肠道损害发病率比成人高(50%：29.3%)。

 

 

　　8、神经系统损害：发生率在2.8%～10%，男性发病多于女性。大脑、中脑、脑干、小脑、脊髓、脑膜、颅神经及脊神经均可受累，其中脑干、脊髓、中脑和大脑为好发病部位，脑干发病病情最为严重。原发病变多为细静脉炎、毛细血管炎或细动脉炎，而最常见的继发性病变则多为脱髓鞘性病变，其次是脑软化和血管周围炎性细胞浸润。由于发病部位和病理基础不同而不同的临床表现，如脑炎、脑膜脑炎、脑脊髓炎、颅神经中以外展和面神经多见，亦可为多发性神经炎等，少数病例呈颅内压增高和精神障碍症状，故临床症状和体征多种多样而又缺乏典型表现。神经系统发病一般较晚，极少认为有以中枢神经系统为本病初发表现病例。神经系统病情发展也呈反复发作与缓解的慢性过程。其预后与损害部位和及时处理有关。我国病例死亡率为11.6%，较国外之26%～47%为低，这可能与脑干病例较少有关。

 

 

　　9、肺损害：约占5%，多在30～40岁时发病，男女之比为9：1。可以是肺内血管为主的病变，也可以是与体内其他部位动脉或静脉同时存在的病变，还可以是其他部位静脉血栓形成后脱落的栓子而累及肺部的。受累的有毛细血管、细血管和不同大小的动脉和静脉。表现为血管炎、血栓形成、血栓栓塞或梗塞、结节形成和动脉瘤以及弥漫性间质性纤维化等。临床表现因病变血管种类、大小和病变类型以及发病部位和病期等不同而呈多种多样的临床表现。常见的是一或两侧肺部弥漫性炎症或片状阴影，间质性肺炎，支气管炎或支气管周围纤维化以及胸膜炎或胸腔积液等;肌型动脉病变后的肺动脉炎或肺动脉血栓形成，单发或多发性动脉瘤破裂时引起肺肉大出血可迅速死亡。或有肺动脉高压引起左心室肥大等;肺静脉病变后的血栓性静脉炎或静脉血栓形成，此时多同时伴发上腔静脉闭塞或其他部位如脑和肾静脉血栓形成，也有因心骨膜炎或其他部位静脉血栓脱落成为栓子而致多发性肺梗塞。肺梗死、支气管膜溃疡可引起咳血，故咳血是肺内常见而严重的症状。在年轻男性而肺内发生多发性动脉瘤，伴其他部位血栓形成，同时发生口腔、皮肤及眼等损害时，在临床与病理方面均与Hugnes-Stovin综合征相似而认为后者是Behcet病的重型。

 

 

　　10、肾损害：肾损害少见，主要病变是肾小球肾炎或局灶性增生性肾小球肾炎，可表现为间隙性蛋白尿或显微镜血尿。偶有发展成淀粉样物质沉积及肾病综合征者。

 

 

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