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硬皮病在临床上有哪几种类型?

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  硬皮病在临床上有哪几种类型?由于每个人的发病原因不同,因此每个人发病时的症状表现也就不相同。硬皮病的形成原因有很多种,但是至今仍然没有明确的发病因素被证实。总体来说,根据临床上常见类型的特征,硬皮病一般分为以下两种类型:
 
 
  一、局限型硬皮病
 
 
  皮肤变硬开始于手足远端,渐延伸到四肢、面部、颈部,不累及胸腹部和背部:该型病人病情较轻,早期只有雷诺现象,可持续5~10年后才逐渐出现手指与面部肿胀,压之通常不凹陷,指端皮肤发紧、变薄,易破溃、感染,溃疡不易愈合。
 
 
  面颈部可有毛细血管扩张 (红色细网状,压之退色)。病人常有吞咽困难,内脏受累少见,病情进展较慢,病程较长,预后较好,10年生存率≥70%;
 
 
  二、系统性硬皮病
 
 
  系统性硬皮病又分为肢端硬皮病和弥漫性硬皮病。系统性硬皮病的皮肤变硬不仅累及面部、颈部和四肢,而且累及胸腹部和背部。发病早期可有炎症表现,如皮肤肿胀、关节肌肉疼痛,有些病人可以听到肌腱吱嘎的摩擦声。发病数月皮肤病变进展迅速,皮肤极硬巳紧张,可有皮肤色素沉着或色素脱失。
 
 
  皮肤变硬持续2~3年后逐渐变软、变薄,部分病人皮肤可以恢复正常,严重的皮肤纤维化可引起不可逆的皮肤萎缩,甚至累及深层组织。病人可有雷诺现象,且常出现雷诺现象后很快出现明显内脏损害,少数病人可以没有雷诺现象。
 
 
  该型病人内脏损害较多较重,病情进展较快,预后较差,10年生存率为40~60%,此外还有一些中间型,如局限性硬皮病中的泛发性硬皮病,系统性硬皮病中的CREST综合征。
 
 
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